三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑干代谢紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以疗程较为困难。正；也只能，是脑干能量代谢的主要加工。1同型转运体缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1性状的突变，最终导致褪黑素积聚减少。

G1D；也乏善可陈为病症发作与脑干电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模同型中会，G1D一系列关键性骨骼肌功能缺陷，；也独立于血脑干屏障相关的GLUT1转运体妨碍，而增加脑干组织内浓度可以缓解症状。笔记表明这些发掘出可能与生物G1D疾病相关，因此可以试图发展促进脑干流出或提供有效替代催化的疗程分析方法。

目前用作G1D的病症肉类疗法，仅能缓解2/3症状的运动妨碍或病症发作，而且并非普遍存在一般来说。有研究者显示，与生酮肉类疗程方式显然的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应，必要TCA（三羧酸反应器）的中会间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯该大学北医学中会心的研究者者们，全面开展非商业性、封闭标签系列的临床研究者，对三庚酸酯疗程分析方法展开分析。研究者结果网络出版于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究者共不属于14名未接纳生酮肉类疗程的1同型转运体缺陷肉瘤的儿童与。干涉分析方法为，在患者日；也肉类中会必要食品级三庚酸酯。

由于大多病症发作不相比，症状或家属的感觉不足以用作分析。因此，研究者者用作定量脑干电图、骨骼肌心理学、血液分析、脑干含氧量的核磁共振检查等分析方法。

研究者显示，1名患者（7%）没有出现棘波；而其他患者在应用三庚酸酯后，棘波降幅达70%，大部分症状骨骼肌心理乏善可陈以及脑干含氧量增加。11名症状（78%），曾一度用作三庚酸脂后未出现类药物。3名患者（21%）乏善可陈为胃肠道症状，1（7%）名患者疗程中会断。

结果定时，三庚酸脂可以对G1D症状的主要骨骼肌功能诱发有利影响。另外，研究者的检视指标可以组成一个关键性的组件，来分析代谢性脑干病（中会间代谢产物妨碍）的疗程分析方法。

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编辑： neuro207