三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

大脑代谢紊乱的选择性与病因十分复杂，由于许多解决办法一直未知，所以疗法比较困难。正常常情形，是大脑能量代谢的主要原料。1HG转运体弱点遗传性（G1D）由于SLC2A1基因的突变，之后所致大诱发积聚缩减。

G1D常常乏善可陈为脑瘤发病与出有棘波。在在的是，在G1D动物模HG模HG里面，G1D一系列举足轻重中枢神经系统功能弱点，常常独立于血大脑屏障方面的GLUT1转运体持续性，而降低大腹腔内浓度可以减低病因。作者提到这些发现可能与人类G1D疾病方面，因此可以企图持续发展扩大大脑流往或共享有效替代底物的疗法步骤。

目前主要用途G1D的脑瘤烹饪疗法，仅能减低2/3病变的运动持续性或脑瘤发病，而且并非多数耐受。有科学研究说明了，与生酮烹饪疗法手段相反的，如三庚酸酰等营养物质才会通过回补反应，补充TCA（三羧酸可逆）的上方产物，从而起作用。

因此来自马萨诸塞国立大学西南医学里面心的科学研究成果们，进一步组织起来非商业性、开放页面系列的临床科学研究，对三庚酸酰疗法步骤顺利进行指标。科学研究结果在线发表于8月末11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

科学研究共纳入14名未接受生酮烹饪疗法的1HG转运体弱点遗传性的儿童与。介入手段为，在病患日常常烹饪里面补充食品级三庚酸酰。

由于大多脑瘤发病不明显，病变或罹难者的感觉很难主要用途指标。因此，科学研究成果使用量化出有、中枢神经系统人格学、血液分析、大脑新陈代谢的造影检查等手段。

科学研究说明了，1名病患（7%）并未显现棘波；而其他病患在应用三庚酸酰后，棘波降幅约达70%，几乎病变中枢神经系统人格乏善可陈以及大脑新陈代谢降低。11名病变（78%），依然使用三庚酸锯后未显现副作用。3名病患（21%）乏善可陈为胃肠道病因，1（7%）名病患疗法里面断。

结果提示，三庚酸锯可以对G1D病变的主要中枢神经系统功能归因于有利阻碍。另外，科学研究的观察指标可以包含一个举足轻重的框架，来指标代谢性脑瘤（上方代谢产物持续性）的疗法步骤。

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编辑： neuro207