长期沉迷 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以脑干脱髓鞘和肺部为特征的疾病，常见于心肌梗死病人。近期，来自印度科泽科德医学院内科及动物行为的 James 等汉学家路透社了一例 Marchiafa-Bignami 病，刊出在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性病人，20 在此之前开始有中度恶习史，近一个月表现出近记忆及执行病变，人格改变，步态失调。

左图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）辨识脑干轻度肿胀，整个脑干很高波形，结构移去

诊断：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以脑干的中央宣传部层受累为主，背层和腹层相对移去，表现出「炸鸡征」。 其他受累的小脑有前结城、后结城、皮层脑干束、大脑半球小脑及小脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，脑瘤很高烧及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识脑干很高波形；

2. 放射波谱是重要的辅助诊断技术，可辨识 NAA/Cr 比值在疾病很高烧后的前 4 个月回升，随后出现乳酸山峰、脂质山峰，这些注意到与临床病症的恢复不符。

鉴别诊断

脑干胶质瘤：占位畸变导致脑干发炎。

脱髓鞘：病灶有时候离散，垂直分布，呈 Dawson 左手征。

血管病变：病变有时候较为离散。

Wernicke 出血性：有时候斜视下脑干、脑干和中脑导水管周围灰质。

疗程

尚无确切可证的疗程，有时候肠外予以硫胺素。

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总编： 李娜